Главная / Гериатрия и эндокринология / Гиперадренокортицизм

Гиперадренокортицизм

Гиперадренокортицизм

Гиперадренокортицизм (ГАК)

Гиперадренокортицизм, известен так же как синдром Иценко-Кушинга, - это симптмокомплекс, которых характеризуется длительным воздействием избыточно вырабатываемых гормонов коры надпочечников.

Надпочечники – это парные эндокринные железы, которые находятся выше краниального края почек, представляют собой небольшую железистую структуру, состоящую из коркового и мозгового вещества. Надпочечники, несмотря на свои малые размеры, играют огромную роль в организме.

Надпочечники вырабатывают ряд гормонов:

Гормоны коры – кортикостероиды, вырабатываемые 3 зонами коры:

Клубочковая зона отвечает за выработку минералкортикоидов - альдостерона, кортикостерон, дезоксикортикостерон

Пучковая зона – глюкокортикоидов - кортизол, кортизон,

Сетчатая – (как бы странно не звучало) вырабатывает половые гормоны (эстрогены, андрогены)

Гормоны мозгового части – катехоламины (адреналин, норадренилин)

В свою очередь, за работу надпочечников отвечает гипоталамо-гипофизарная система, которая также вырабатывает гормоны, усиливающие или снижающие продукцию надпочечников. Одним из наиболее важных является адренокортикотропный гормон (АКТГ).


Ключевой момент:

АКТГ попадая в кровь, снижает количество глюкокортикоидов.

В свою очередь, низкое содержание глюкокортикоидов является сигналом для прекращения выработки самого АКТГ.

Это механизм обратной отрицательной связи.


Функции надпочечников разнообразны, важно лишь отметить, что они играют непосредственную роль в адаптации организма к различным стрессовым ситуациям, позволяя организму быстро сориентироваться в ответ на внешне или внутренние раздражители.

Итак, в случае гиперадренокортицизма, происходит избыточная продукция гормонов коры надпочечника - кортизола.

Причины

  1. Ятрогенный – искусственно вызванный ГАК в случа постоянного и беспорядочного приема глюкокортикоидов (преднизолона, дексаметазона и пр.). Это очень опасное состояние для организма, для лечения требуется очень длительный период постоянного снижения дозы применяемого гормона под контролем лечащего врача.
  2. Спонтанный – ГАК, вызванный нарушением в работе либо надпочечников, либо гипофиза.

В 75-80 % случаев причиной служит аденома гипофиза, в 15-20% новообразование надпочечников (чаще одного).

Таким образом, различают гипофиззависимый ГАК или вызванный новообразованием надпочечника.

Зная функции гормонов надпочечников становится ясно, что организм больно беспрерывно испытывает состояние несуществующей стрессовой ситуации. ГАК не является смертельным состоянием, но нарушения им вызываемые могут стать причиной летального исхода.

Распространение

ГАК распространен у собак среднего и пожилого возраста (7-12 лет), предрасположенными породами являются йоркширский терьер, пудель, боксер, бульдог.

ГАК крайне редко встречается у кошек (в основном, ятрогенный).

Клинические признаки

Синдром полиурии/полидипсии (избыточное мочеиспускание и жажда)

Полифагия (избыточный, часто извращенный и неконтролируемый аппетит)

Одышка

Гиперактивность, но плохая переносимость физических нагрузок, чередующаяся с эпизодами апатии

Плохое качество шерсти, алопеции (лысины), снижается скорость роста, камедоны, кальциноз, кожа становится тонкая, неэластиная, дряблая

Снижение мышечной массы и увеличение висцерального жира - является причиной большого провислого живота, не смотря на сохранение конституции

Гепатомегалия (увеличение размеров печени)

Снижение либидо, отсутствие половых циклов у сук (течек нет более года)

Плохая регенерация тканей

Собака с болезнью Кушинга имеет типичный вид: бочкообразное туловище на тонких конечностях с неровным шерстным покровом, плохой кожей.

BE5cOMGz3Uc

  Фото 1. Внешний вид животного

 

 

 

 

 

 

 

1CeJ0vuCFnc

 

 

Фото 2. Увеличение объема живота, слабость мыщц брюшной стенки

 

 

 

 

 

FYs_sdNP6Pk Zp--XxMi5E8NNZkKQ7Yhy4

Фото 3 и 4. Внешний вид собак (обратите внимание на породу)

 Фото 5. Редкая шерсть, наличие камедонов, идущих по линии позвоночника.

Диагностика

Требуется комплексный подход: физикальный осмотр, общий и и биохимический анализ крови для оценки уже имеющихся нарушений в организме.

Обязательно проводятся специфические тесты! Только по ним врач сможет точно поставить диагноз!

Имеется 2 варианта таких тестов:
1) Тест с синтетическим АКТГ

2) Малая дексаметазоновая проба

Существует анализ на соотношение кортизола/креатинина в моче, но он не является информативным и не позволяет поставить или исключить ГАК!

Данные пробы проводятся только под контролем врача в условиях стационара, они занимают несколько часов и требуют правильной интерпретации.

Тесты имеют специфичность 95-98%!

Топическая диагностика – МРТ, КТ, УЗИ - не всегда применяется. В случае, если ГАК зависит от избыточной работы гипофиза (по причине аденомы), то МРТ назначается если имеются неврологические симптомы из-за давления аденомы на соседние ткани. Если ГАК зависит от образования в надпочечнике(ах), то МРТ назначается, например, перед операцией по их удалению.

Лечение

Если диагноз точно подтвержден, то предлагаются 2 варианта лечения.

Первый – это хирургическое удаление новообразования (адреналэктомия) с последующей контролируемой заместительной терапией. Но так как обычно пациенты с ГАК имеют достаточно пожилой возраст, риски хирургического вмешательства значительно выше шансов на успех, что не всегда устраивает как владельца, так и врача.

Второй (консервативный) – это использование препаратов, которые

  • либо постепенно разрушают надпочечник, чтобы он перестал производить избыток кортизола – проводится курсом;
  • либо препараты, блокирующие определенный фермент, благодаря чему подавляется функция надпочечника без его разрушения – применение пожизненное.

Второй способ наиболее предпочтительный, так как состояние животного постоянно находится под контролем и в случае осложнений их можно быстро купировать.


Ключевой момент:

Препараты подбираются индивидуально! А это значит, что с момента назначения лечения до нахождения оптимальной дозировки может пройти значительно много времени! Об этом врач всегда предупреждает владельца, так как помимо общей клинической картины (улучшение состояния, нормализация аппетита и пр.), оценивается и выработка гормонов. Для этого во время лечения врач опять проводит диагностические тесты, которые показывают есть ли эффект от применяемой дозировки или ее нужно уменьшить/увеличить!


После подбора дозы, животное должно обследоваться 1 раз  в 4-6 месяцев.

Профилактикой ятрогенного заболевания является недопущение бессмысленного использования гормональный препаратов.

Теги эндокринопатия